A leucemia de mastócitos (LCM) é uma forma muito rara de mastocitose sistêmica agressiva, responsável por < 1% de todas as mastocitoses. Pode aparecer de novo ou secundária a mastocitose prévia e compartilha mais aspectos clinicopatológicos com mastocitose sistêmica do que com leucemia mielóide aguda. Os sintomas de ativação de mastócitos - envolvimento do fígado, baço, peritônio, ossos e medula - são frequentes.
As características fenotípicas comuns dos mastócitos patológicos encontradas na maioria das formas de mastocitose não são confiáveis no LCM.
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