Alessandro Hoffmann
A Afasia Progressiva Primária (APP) divide-se em três subtipos arquetípicos, cada um dos quais é definido por um único sintoma de afasia. Embora outros domínios cognitivos, comportamentais e motores possam ser envolvidos mais tarde no seu curso, pouco se sabe sobre o perfil de progressão de cada subtipo em relação aos outros subtipos. Foram recolhidos 24 doentes com diagnóstico de Variante Semântica (svPPA), 22 com variante não fluente (nfvPPA) e 18 com Variante Logopênica (lvPPA) e seguidos durante 1-6 anos neste estudo de coorte retrospetivo longitudinal baseado em novos dados suportados por biomarcadores. critérios de diagnóstico. Foram avaliadas a gravidade dos sintomas, as pontuações em testes cognitivos e inventários neuropsiquiátricos e o desenvolvimento para outra síndrome. Com o passar do tempo, o lvPPA desenvolveu problemas de linguagem mais amplos (PPA alargado) e o nfvPPA desenvolveu mutismo, embora o comprometimento semântico continuasse a ser o principal problema no svPPA. Para além das questões linguísticas, o svPPA adquiriu problemas comportamentais significativos, enquanto o lvPPA apresentou uma maior deterioração na cognição. As deficiências motoras foram mais prevalentes no grupo nfvPPA. Além disso, 65,6% dos indivíduos preencheram os critérios clínicos para outra condição neurodegenerativa até 5 anos após o início clínico (PPA-plus). As características clínicas de 14 dos 24 (58%) doentes com svPPA foram consistentes com a variante comportamental da demência frontotemporal, enquanto 15/18 (83%) dos doentes com lvPPA foram consistentes com a demência da doença de Alzheimer. Além disso, 12/22 (54%) dos doentes com nfvPPA avançaram para satisfazer os critérios de diagnóstico de síndrome corticobasal e paralisia supranuclear progressiva. Apesar de a afasia ser a característica inicial e distintiva da síndrome, os nossos achados longitudinais revelaram que a APP não é uma perturbação específica da linguagem e que o curso de cada subtipo difere significativamente em termos da natureza dos sintomas e da duração da doença.